KDIGO2021成人微小病变疾病管理临

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1.微小病变（MCD）的诊断

MCD被肾脏活检诊断出来。没有可用的非侵入性生物标志物。

微小病变的不做肾穿是不可能诊断出来的，不像其他病有血清的生物标志。尽管我们从临床的经验中总结出来，如果蛋白尿发生的比较突然，比较快，比较严重，有可能是MCD，但是肾穿出来有可能是其他的结果。我也曾遇到过一个患者，对激素比较敏感，多次复发，他自己认为是微小病变，也就是MCD，但经过5年后，还是下决心肾穿一次看看，结果是膜性肾病。

2.MCD的初始治疗

对于MCD的初始治疗，推荐使用大剂量糖皮质激素。

对于微小病变的激素治疗过去有三句话，12个字的方针，就是：起始要足，减量要缓，维持要长。基本上每公斤一个毫克的泼尼松，但最高不会超过80毫克。在服用期间即使已经缓解了，还要再进行两周后开始减量，从12片到6片检查的过程中可以相对快一些，比如两周剪一片，但是6片以后就是复发出现程度很高了。6片以后的减量要相对还一些，甚至要一两个月减少一次。值得注意的是，到目前为止应该坚持使用泼尼松或者泼尼松龙。使用甲基泼尼松龙长期的口服也不建议使用其他的激素。我在外地会诊的时候，看见当地使用4个字的曲安西龙，也是激素。我强调不一样，他们之间不一样。我还看见过使用地塞米松12片治疗的，这是错上加错，不能用这个药，免疫抑制非常强，对垂体下丘脑轴抑制也很强，将来减药困难，副作用很大。能使用氢化考地松，因为半衰期太短。在过去我见过形形色色的悲剧，形形色色的笑话。有人认为甲基泼尼松龙不影响肝脏。这是错误观点，是因为肝病的时候不能把泼尼松转换为泼尼松龙。但不能认为泼尼松对肝脏有毒性。还有长期服用泼尼松的患者亲戚从香港带来一瓶激素，结果服用后又复发了，拿了一看英文写着氢化可的松。

3.初始治疗的糖皮质激素持续时间

大剂量糖皮质激素的给药时间不应超过16周。

这是指的一公斤一毫克的足量激素，一般2~8周内就会缓解，个别情况可以超过12周，主要是指的局灶阶段硬化。对于长期使用激素要慎重，因为我发现过有的患者口服60毫克的激素也就是12片出院了，但没有医院检查和减量就一直吃下去，直到半年后出现了肝脓肿发热，医院的时候才发现这个问题，患者自己很委屈，说医生没有交代，但是出院小结和门诊病历本上都有一个月后返院复诊，注意激素减量这样的话。说到底还是一个沟通的问题，有的时候患者呢会要我的电话我都给了，但是的确非常烦，因为大大小小的事情，不分时间场合随时打电话来发短信，甚至让我把药买了寄回去等等，一些要求是我做不到的。但是如果不能很好的跟患者沟通，又会出很多问题，比如说激素，下午服用，甚至分成每天三次服，这都是错误的。

4.初始治疗时逐渐减量糖皮质激素

应在缓解后2周开始逐渐减量糖皮质激素，并持续至多24周的糖皮质激素暴露。

这个问题是有争论的，在过去的国际指南中有这样的话，就是服用激素缓解后至少再用三天，但最新版的指南改成了缓解后，继续服用两周才开始减量。而且24周最多这句话也有不同的看法。如果是第1次治疗，可以总疗程6~7个月，但是如果之前复发过。那么小剂量激素维持的时间要很长，一般要一两年，甚至三片激素或两片激素，隔天，服用相当长的时间，5年以上的都有。

5.糖皮质激素的禁忌症

对糖皮质激素有禁忌症的患者的初始治疗方案包括环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂和吗替麦考酚酯/霉酚酸钠（减少剂量的糖皮质激素）

激素的禁忌是指的感染糖尿病或者对自己容貌有要求的，还有一些呢是青少年需要生长发育的，长期使用激素不行。举个例子，有一个公务员服用激素后，满月脸非常明显，结果去香港办事，海关卡住带到小黑屋里审讯，因为跟照片不一样，怀疑他拿了假证件。有一些的是年轻的女性爱美，不愿意变成满月脸、水牛背，甚至还长胡须，甚至会出现皮肤紫纹，肚皮上和大腿根部的紫纹，很像妊娠纹，让人感觉曾经怀过孕一样。也是主播、网红、播音员、主持人等等，更不能接受容貌的改变，所以就需要用激素以外的疗法，这也是我们近些年提出的无激素疗法。我还见过一个男孩比我的诊室的桌子高不了多少，妈妈带着来看病，结果一问都18岁了，才长了这么一点点。我问有没有上过学？还是工作？他们说从小吃激素，结果个子不长，送到学校，同学老打他，因为他个子长得小，像怪物，跟别人不一样，在学校没有朋友，总是欺负他，最后妈妈心疼他，就把他带回家里不上学了。我曾经遇到过这样的孩子，为了避免长期吃激素，影响他的发育，我就用了两片激素，加上普乐可复加上霉酚酸酯，这叫做鸡尾酒疗法，坚持了大约5年，一直帮助他度过初中，高中考上大学为止。这么小剂量的激素而且是隔天，所以对他影响不大。

6.预后

对治疗有反应的患者的长期肾脏存活率非常好。

这句话是指的如果很快就没有蛋白了，那么病人将来不会发展成尿毒症，可以这么说，没有蛋白尿就没有尿毒症。

7.糖皮质激素抵抗的患者

糖皮质激素难治性患者的治疗与糖皮质激素难治性局灶节段性肾小球硬化相似。

这句话是指的足量的激素使用超过8个星期，但是有些指南上把它改成超过4个星期不缓解就要考虑激素抵抗。这就是难治性的肾病综合征了。通常在肾穿报告，如果是微小病变的话，都会加上一句，不排除是局灶阶段硬化，也就是我们所说的FSGS。因为取材的局限，如果再穿一次或者多娶几个球，发现一个节段硬化的小球，那么就有可能改变这个诊断，就有可能被诊断为局灶节段硬化了，所以如果激素治疗不缓解，就要考虑可能是局灶阶段硬化。现在这种情况，单用激素不管用的时候，就要考虑小剂量的激素加上环孢素等其他的免疫制剂。注意，我在这里强调了小计量激素，因为有些人用大剂量并联合大剂量的环孢素等免疫制剂的时候，感染发生率非常高，病人死亡率会增加。

8.不经常复发的患者

很少复发的微小病变疾病的治疗与最初的表现相似，糖皮质激素的剂量较低且延长时间较短。

对于那些不复发或者仅仅复发了一两次的微小病变的患者，治疗的时间不宜过长，激素的量也不宜过大。可惜的是到目前为止，我们还不知道哪些患者是一次就可以治愈。

9.经常复发/类固醇依赖型(FR/SD)MCD

在糖皮质激素诱导缓解后，对于经常复发或依赖类固醇的患者，可使用环磷酰胺、利妥昔单抗、钙调神经磷酸酶抑制剂和吗替麦考酚酯/霉酚酸钠延长缓解期并降低复发率

对于那些激素依赖的主要是说低于3片或低于4片就会复发的，叫激素依赖，以及频繁复发的患者可以考虑使用其他的免疫制剂，这里边最便宜的是环磷酰胺片，但最贵的是利妥昔。你根据自己的情况选择。但是环磷酰胺有个最大的顾虑就是性腺的抑制，通俗点讲就是女性患者不来月经或者月经紊乱，男性患者，虽自己感觉不到的，但是精液中精子一个都不见了，并非患者每个都是如此，也要注意，有些医生的错误观点认为一旦出现了将来都能恢复，事实上，有些患者是不恢复的，但也不是每个患者都会出现上述问题。要注意含有雷公藤或者雷公藤多甙片，火把花根，昆明山海棠，包括昆仙胶囊等等都有上述问题。

10.FR/SDMCD的治疗选择

一般来说，FR/SDMCD使用的药物之间没有已知差异。需要考虑患者选择、当地可用性和成本。

到目前为止，对于那些激素频繁复发的以及激素依赖的患者。在药物选择上并没有什么差异，可以当同一种病来治疗。